Mal de Perthes: especialistas explicam como é a doença que acometeu o ator Luigi Baricelli na infância

Mal de Perthes: especialistas explicam como é a doença que acometeu o ator Luigi Baricelli na infância

O ator e apresentador Luigi Baricelli está em uma nova fase de autoconhecimento, aos 51 anos. Atualmente, Luigi usa o termo “spiritual innovator” para definir seu processo de evolução e despertar pessoal. Algumas das mudanças dele é com seu hábitos e estilo de vida, pois pratica yoga, meditação, exercícios de respiração, alongamento e flexibilidade, além de outros para renovar a energia. Outro exemplo de mudança, é a rotina alimentar: o ator deixou de consumir carne e beber bebidas alcoólicas, colocando como prioridade alimentos orgânicos.

Apesar dessa mudança causar polêmica nas redes sociais, ele não se deixa abater por opiniões contrárias e recentemente publicou uma obra literária contando sua história.

O livro “Sentir para Pensar” publicado pela Citadel Editora, de autoria do próprio Baricelli, trás uma singela passagem sobre um dos períodos mais difíceis de sua vida, quando aos 8 anos de idade foi diagnosticado com Mal de Perthes. Na obra, ele conta suas dificuldades e superação do momento delicado que viveu ainda jovem.

Para trazer mais detalhes sobre a doença que acomete crianças, conversamos com o Dr. Alexandre Lucidi (@alucidi) – médico geneticista, que atua em Neurogenética, que explicou que a doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP) é caracterizada por necrose unilateral ou bilateral da cabeça femoral e afeta a amplitude de movimento do quadril. Os pacientes geralmente relatam dor na articulação afetada, que se intensifica durante e após a atividade física. Por outro lado, a claudicação ou marcha de trendelenburg caracteriza-se por ser o principal sinal pelo qual eles procuram a consulta. Sua incidência é variável, variando de 0,4/100.000 a 29,0/100.000 em crianças menores de 15 anos.

A DLCP geralmente aparece dos três aos 12 anos de idade, com a maior taxa de ocorrência na idade de cinco aos sete anos. Os meninos são afetados de três a cinco vezes mais do que as meninas, e é bilateral em 10 a 24% dos pacientes.

Embora descrita pela primeira vez no início do século passado e estudada há mais de cem anos, pouco se sabe sobre sua etiologia. Fragmentos ósseos com alterações relacionadas à DLCP foram encontrados na Argentina, República Tcheca, Itália e China, sugerindo que esta doença está presente a tempos remotos. Entre 1909 e 1910, os avanços radiológicos permitiram diferenciar a DLCP de outras doenças como fraturas, raquitismo, artrite séptica e artrite tuberculosa. Assim, a DLCP foi descrita quase simultaneamente em diferentes países; por Arthur Legg, Jacques Calvé, Georg Perthes e Henning Waldenström de forma independente. Em 1922, Waldeström propôs classificar a doença em quatro estágios: estágio de osteonecrose, estágio de fragmentação, estágio de reossificação e estágio de cicatrização. Esta classificação ainda é útil hoje. No entanto, embora diferentes métodos de diagnóstico e tratamentos tenham sido utilizados ao longo da história, a etiologia permanece desconhecida. No entanto, existem várias teorias que propõem fatores ambientais, metabólicos e genéticos como agentes causadores.

As sequelas encontradas em pacientes após os 40 anos podem ser mínimas, e o prognóstico a longo prazo tende a ser bom em 60% a 80% do total de casos. Existem vários fatores prognósticos na DLCP, como idade de início e diagnóstico, sexo, amplitude de movimento do quadril e classificação. Enquanto, em geral, os pacientes entre cinco e sete anos têm um prognóstico melhor do que os de idades mais avançadas.

Pacientes brancos e asiáticos são mais afetados, bem como pacientes de áreas com nível socioeconômico mais baixo. Os fatores de risco para a doença de incluem:

  • 10% familiar (há uma idade óssea atrasada em cerca de 2 anos);
  • HIV (Até 5% dos pacientes com HIV têm necrose avascular do quadril);
  • Alterações na coagulação;
  • Tabagismo;
  • Baixo peso ao nascer em meninos;
  • Baixa estatura.

Como é feito o diagnóstico do Mal de Perthes? 

Dr. Rodrigo Castelo Branco (@drrodrigocastelo), médico especialista em ortopedia e traumatologia da Nutrindo Ideais (@nutrindoideais), diz que deve-se contatar urgentemente um ortopedista pediátrico ao reparar algum dos sintomas da doença como dor e alteração da marcha. Um exame físico pode verificar a amplitude de movimentos do quadril e coxa, porém o diagnóstico preciso é feito a partir de exames como ressonância magnética e raios-x.

São quase sempre utilizados os exames para procurar as lesões, e testes periódicos são feitos para averiguar a progressão e o tratamento para a doença.

Tratamento

Segundo Castelo Branco, existem algumas opções de tratamento para a condição, são elas:

– Orientações gerais: uso de muletas, repouso, analgésicos.

– Fisioterapia, com os seguintes tipos: alongamento para aumentar a flexibilidade; exercício para melhorar a força;

– Cirurgia: as cirurgias envolvem osteotomias para melhor alinhamento do quadril;

Referências:

https://omim.org/entry/150600

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513230/

Rodríguez-Olivas, A.O., Hernández-Zamora, E. & Reyes-Maldonado, E. Legg–Calvé–Perthes disease overview. Orphanet J Rare Dis 17, 125 (2022). https://doi.org/10.1186/s13023-022-02275-z

Fontes:

Dr. Alexandre Lucidi (@alucidi) – médico geneticista, com especialização em Neurologia. Com atuação em Neurogenética e Neurologia, é graduado em Medicina pela Universidade Estácio de Sá (UNESA), tem Residência Médica em Genética Médica pelo Instituto Nacional da Saúde da Criança, da Mulher e do Adolescente Fernandes Figueira, Fiocruz (IFF/Fiocruz) e Especialização em Neurologia pela Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro. É mestrando do Programa de Pós Graduação em Neurologia da UNIRIO/HUGG e participa de estudos fase 3 na mesma instituição. É integrante da equipe de Neurologistas do Hospital Copa D’Or/ Rede D’Or São Luiz e voluntário em ações de conscientização sobre a esclerose múltipla na Associação de Pacientes do Estado do Rio de Janeiro.

Dr. Rodrigo Castelo Branco (@drrodrigocastelo), médico especialista em ortopedia e traumatologia da Nutrindo Ideais (@nutrindoideais).

Formado pela Universidade Federal do Rio de Janeiro, residência médica em Ortopedia e Traumatologia pelo Hospital Universitário Clementino Fraga Filho – UFRJ. Membro da Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia, da Sociedade Brasileira de Cirurgia do Joelho, e da Sociedade Brasileira de Artroscopia e Traumatologia do Esporte. Faz parte da equipe de ortopedia do Hospital Pró-Cardíaco.

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